ABSTRACT
Se presenta un caso de Síndrome de Papillón-Lefevre en un paciente varón de 10 y 1/2 años de edad. La queratosis palmoplantar empezó desde el nacimiento. La pérdida de la dentadura decidual comenzó a los cinco (5) años de edad, y la caida de los dientes permanentes fue consecuencia de la periodontitis. Los hallazgos de inflamación de las encías, los múltiplas abscesos periodontales, la pérdida de los dientes, las alteraciones radiológicas, y la biopsia gingival, aunadas a la hiperqueratosis palmoplantar, confirmaron el diagnóstico de Síndrome de Papillón
Subject(s)
Child , Humans , Male , Papillon-Lefevre Disease/diagnosis , Papillon-Lefevre Disease/therapy , Periodontitis/therapyABSTRACT
Se presenta un caso de sarcoma granulocítico múltiple en una paciente femenina, de 7 años de edad, sin evidencia de leucemia en sangre periférica ni en médula ósea, quien era controlada y tratada como fiebre reumática sincarditis, desde hace 3 años. Se halló tumoración pretibial derecha y los estudios radiológicos fueron compatibles con lesiones leucémicas óseas. Evolucionó torpidamente hacia la muerte. Los hallazgos postmorten de masas tumorales verdes, friables subperiósticas múltiples que histológicamente tenían células inmaduras de la serie granulocítica confirmaron el diagnóstico de Sarcoma Granulocítico
Subject(s)
Child , Humans , Female , Leukemia, Myeloid/diagnosis , Leukemia, Myeloid/pathology , Multiple Myeloma/diagnosis , Multiple Myeloma/pathologyABSTRACT
Se analiza el caso de un niño de 20 días de edad que ingresó en el Hsopital de Niños "J. M. de los Ríos" de Caracas, en septiembre de 1981, por presentar bajo peso para su edad, talla muy corta al igual que sus extremidades, lo que contrastaba con la cabeza voluminosa y el tórax largo y estrecho y cuyo diagnóstico final, basado en el examen físico, estudios radiológicos y de anatomía patológica, correspondía a una entidad clínica conocida como "Enanismo Tanatofórico". Esta forma de displasia esquelética que se clasifica dentro del grupo de las osteocondrodistrofias, es una enfermedad muy poco frecuente, la cual lleva a los niños a una muerte precoz, después del nacimiento, como ocurrió con el caso descrito por nosotros, debido a insuficiencia respiratoria, ocasionada por atelectasias pulmonares, como consecuencia de la deformidad del tórax agravada por la hipotonia que presentan estos niños. La rareza de esta enfermedad, la necesidad de diferenciarla de la acondroplasia, su pronóstico tan particular, y que no hay ningún caso publicado en el país, son los hechos que justifican la presentación de este caso